Аарскога синдром (Aarskog). Синоним: лице-пальце-генитальный синдром.
Наблюдается различная степень отставания в росте, у боль­ных круглое лицо, клиновидный рост волос на лбу («мыс вдо­вы»), гипертелоризм, широкая переносица, короткий нос с вы­вернутыми ноздрями, широкий фильтр, антимонголоидный раз­рез глаз, птоз век, глазные аномалии включают офтальмоплегию, астигматизм, увеличение роговицы. Характерны: гипоплазия верхней челюсти, прогнатизм нижней челюсти, легкая складка под нижней губой, аномалии ушных раковин. Со стороны конеч­ностей: разболтанность суставов, брахидактилия, мембранные перепонки у основания проксимальных фаланг, поперечная складка ладони, широкие стопы. Наиболее характерными явля­ются: необычная форма мошонки, крипторхизм, фимоз, паховые грыжи. Умеренная умственная отсталость. Заболевание наслед­ственное.
Аболмосова и Гаврилова зоны безопасности
Эти зоны расположены у режущего края с язычной и вести­булярной сторон на уровне пояса и на уровне шейки верхних и нижних резцов. У нижних клыков — у режущего края, на уров­не пояса с вестибулярной и язычной поверхностей; у верхних клыков — также с дистальной поверхности.
Абрикосова опухоль. Синонимы: рабдомиома, миобласто-миома, паранглиома.
Опухоль, чаще единичная, в виде узла, плотной консистен­ции, подвижная, безболезненная, может определяться в языке, губах, челюсти, предстательной железе, трахее. Растет медлен­но, может изъязвляться. На разрезе — желтовато-розовая или белая, гистологическое исследование выявляет веретенообраз­ные крупные или гигантские клетки.
Адам-комплекс (Adam). Синонимы: амниотические деформа­ции, адгезии, мутиляции.
Данный комплекс пороков обусловлен амниотическими тя­жами. Наиболее частыми признаками комплекса являются поро­ки конечностей — от циркулярных перетяжек на пальцах до амниотических ампутаций пальцев, иногда стоп, а также про­ксимальных отделов конечностей. Дефекты лица и черепа вклю­чают черепно-мозговые грыжи и расщелину губы и неба.
Заболевание наследственное.
Аддисонова болезнь (Addison). Синонимы: бронзовая бо­лезнь, хронический гипокортикоидизм, хроническая кортикаль­ная надпочечниковая недостаточность.
Заболевание появляется в результате хронической недоста­точности коры надпочечников вследствие туберкулезного их по­ражения,   атрофии  коры надпочечников.   Болезнь  проявляется слабостью, сосудистой гипотонией, быстрой утомляемостью, потерей аппетита, тошнотой, диспептическими расстройствами, похуданием вплоть до истощения. Отмечается гиперпигментация кожи лица, рук, сосков, мошонки, промежности. Появляются темные пятна на языке, деснах и слизистых оболочках. Наблю­дается гипотермия, гипотония. В крови определяется понижен­ное содержание сахара и натрия, повышенное — калия, моче­вины, фосфора и холестерина. Под влиянием стрессовой ситуа­ции (провоцирующих факторов) может возникнуть острая адренокортикальная недостаточность с летальным исходом.
Аддисона—Бирмера болезнь (Addison — Birmer). Синонимы: злокачественное малокровие, пернициозная анемия, В12-фолие-водефицитная.
Болезнь характеризуется общей слабостью, головокружением, бледностью кожных покровов, субиктеричностью, одышкой, болью в области сердца, тахикардией. В языке и пищеводе появ­ляется жгучая боль, отличающаяся диспептическими расстрой­ствами. Может быть выражена отечность нижних конечностей, асцит, гидроторакс, систолический шум, стенокардия, гунтеровский глоссит. При исследовании — увеличена печень, мягкая, ахилия. При эритроцитопении возможна лихорадка, гиперхромная анемия. Болезнь возникает в результате недостатка в орга­низме витамина В, дефицита мукопротеина, обусловливающее го усвоение витамина.

Страница   1 2 3 4 5 6 7 8 9 10